Sémiologie neurologique — du motif au diagnostic : localiser & nommer (SemioClic)

01 — SIGNES D'ALARME & URGENCES

Les urgences neurologiques à écarter d'emblée

Devant tout symptôme neurologique, ces tableaux imposent l'imagerie et/ou l'appel du 15. Au moindre déficit brutal : noter l'heure de début (elle conditionne la thrombolyse).

AVC / AIT 15

Reconnaître: Déficit focal brutal, systématisé (FAST : visage, bras, parole). L'AIT régresse en < 1 h.
Agir: 15 immédiat ; imagerie (ischémique/hémorragique cliniquement indiscernables).

Hémorragie méningée 15

Reconnaître: Céphalée « en coup de tonnerre », maximale d'emblée, ± raideur de nuque, vomissements.
Agir: TDM cérébrale urgente (± ponction lombaire si TDM normale).

Méningite / purpura fulminans 15

Reconnaître: Fièvre + raideur de nuque + céphalée ; purpura fébrile = fulminans.
Agir: Purpura → antibiothérapie immédiate avant tout ; sinon ponction lombaire (TDM d'abord si signe focal).

Compression médullaire & queue de cheval IRM

Reconnaître: Déficit + niveau sensitif + troubles sphinctériens ± rachialgie ; anesthésie « en selle » (queue de cheval).
Agir: IRM sans délai (pronostic lié à la précocité), avis neurochirurgical.

État de mal & Guillain-Barré 15

Reconnaître: Crise > 5 min ou répétées sans reprise ; ou déficit moteur ascendant + aréflexie.
Agir: Benzodiazépine (état de mal) ; surveillance respiratoire/déglutition (Guillain-Barré).

HTIC / engagement 15

Reconnaître: Céphalées, vomissements, œdème papillaire, diplopie du VI ; anisocorie/mydriase = engagement.
Agir: Imagerie, avis neurochirurgical ; pas de ponction lombaire avant l'imagerie.

02 — LOCALISER : CENTRAL OU PÉRIPHÉRIQUE ?

Le raisonnement topographique

La sémiologie neurologique répond d'abord à une question : où est la lésion ? Le trépied réflexes / tonus / Babinski sépare le premier neurone (central, faisceau pyramidal) du second (périphérique). Puis le siège précis se déduit de la topographie et des syndromes associés.¹

Association corne antérieure (périphérique) + faisceau pyramidal (Babinski) = SLA (maladie de Charcot). Association cordonal postérieur + pyramidal = sclérose combinée (carence B12).
Signe	Atteinte CENTRALE (1er neurone, pyramidal)	Atteinte PÉRIPHÉRIQUE (2e neurone)
Réflexes (ROT)	Vifs, polycinétiques, diffusés	Abolis
Tonus	Hypertonie spastique (élastique)	Hypotonie
Babinski	Présent (extension du gros orteil)	Absent (flexion normale)
Amyotrophie	Tardive (de non-usage)	Précoce
Fasciculations	Absentes	Possibles (corne antérieure)
Topographie	Hémicorps / para- / tétra-	Systématisée à un nerf/racine
Sensibilité	Selon voies longues (niveau, hémicorps)	Tous les modes sur le territoire

Les grands syndromes topographiques

Syndrome pyramidal (voie motrice centrale)

Signes: Déficit (extenseurs aux MS, fléchisseurs aux MI), spasticité, ROT vifs/diffusés, clonus, Babinski, abolition des réflexes cutanés abdominaux, marche fauchante.
Localise: Voie cortico-spinale. Non proportionnel = cortical ; proportionnel pur = capsulaire ; + nerf crânien = tronc (alterne) ; para/tétra = médullaire.

Syndrome neurogène périphérique & myogène

Neurogène: Déficit systématisé, ROT abolis, amyotrophie, fasciculations, troubles sensitifs du territoire.
Myogène: Déficit moteur pur, proximal, symétrique, ROT conservés, sans trouble sensitif (signe du tabouret, marche dandinante). Myasthénie = fatigabilité fluctuante.

Syndrome cérébelleux

Statique: Élargissement du polygone, marche pseudo-ébrieuse, Romberg NON aggravé yeux fermés, hypotonie, ROT pendulaires.
Cinétique: Dysmétrie (doigt-nez, talon-genou), adiadococinésie, tremblement d'action, dysarthrie scandée. Vermis = statique ; hémisphères = membres homolatéraux.

Syndrome vestibulaire

Périphérique: Harmonieux : nystagmus horizonto-rotatoire unidirectionnel ↓ à la fixation, ± acouphènes, examen neuro normal.
Central: Dysharmonieux : nystagmus vertical/multidirectionnel ↑ à la fixation, skew, signes neuro → imagerie (HINTS²).

Syndrome extrapyramidal (parkinsonien)

Triade: Tremblement de repos (cède à l'action), rigidité plastique (roue dentée, Froment), akinésie (micrographie, festination, amimie).
Discrimine: Repos (vs action cérébelleux) ; hypertonie plastique continue (vs élastique proportionnelle pyramidale).

Syndrome cordonal postérieur & médullaires

Cordonal: Ataxie proprioceptive, Romberg + aggravé yeux fermés, ↓ pallesthésie, astéréognosie, Lhermitte ; thermo-algique respectée.
Médullaires: Brown-Séquard (dissociation croisée), syringomyélie (thermo-algique suspendu « en cape »), compression (niveau + sphincters, urgence), queue de cheval (aréflexie, selle, sans Babinski).

Syndrome méningé & syndromes alternes

Méningé: Raideur de nuque (flexion bloquée, latéralité souple), Kernig, Brudzinski, photophobie, vomissements en jet, chien de fusil.
Alterne: Nerf crânien homolatéral + voie longue controlatérale = tronc cérébral (ex. Wallenberg).

04 — CATALOGUE DES SIGNES

Chaque signe : technique & valeur

Pour chaque signe : comment le chercher, ce qu'il teste, ce qu'il vaut. Beaucoup de signes neurologiques sont spécifiques mais peu sensibles (leur présence oriente, leur absence n'exclut pas).

Signe de Babinski

Réalisation: Gratter le bord externe de la plante, du talon vers la base du gros orteil (pointe mousse).
Positif si: Extension lente du gros orteil (± éventail des autres orteils).
Teste: La voie cortico-spinale (faisceau pyramidal).
Valeur: Toujours pathologique quand présent — pierre angulaire du syndrome pyramidal.

Réflexes ostéo-tendineux (ROT)

Réalisation: Percuter le tendon, muscle semi-étiré, patient relâché (manœuvres de facilitation).
Positif si: Abolis (périphérique) ; vifs, polycinétiques, diffusés (pyramidal) ; pendulaires (cérébelleux).
Teste: L'arc réflexe et son inhibition centrale — clé du tri central/périphérique.
Valeur: ROT abolis = 2e neurone ; ROT vifs + Babinski = 1er neurone.

Épreuve de Romberg

Réalisation: Debout, pieds joints, yeux ouverts puis fermés.
Positif si: Oscillations majorées à l'occlusion des yeux (proprioceptif) ; non modifiées (cérébelleux) ; latéralisées (vestibulaire).
Teste: L'équilibre statique et sa source.
Valeur: « Vrai » Romberg (aggravé yeux fermés) = ataxie proprioceptive — le distingue du cérébelleux.

Signes méningés (Kernig, Brudzinski, raideur de nuque)

Réalisation: Kernig : hanche fléchie, tenter d'étendre le genou. Brudzinski : fléchir la nuque. Raideur : flexion passive de la tête.
Positif si: Kernig : flexion réflexe/douleur des genoux. Brudzinski : flexion réflexe des hanches. Raideur : flexion bloquée, latéralité souple.
Teste: Une irritation méningée.
Valeur: Kernig et Brudzinski très spécifiques mais peu sensibles (Se ≈ 5 %, Sp ≈ 95 % chez l'adulte)³ : leur absence n'exclut pas une méningite.

Signe de Lhermitte & signe de Hoffmann

Réalisation: Lhermitte : flexion active du cou. Hoffmann : flexion-extension brusque de la 3e phalange du majeur.
Positif si: Lhermitte : décharge électrique le long du rachis. Hoffmann : flexion réflexe pouce-index.
Teste: Cordons postérieurs cervicaux (Lhermitte) ; syndrome pyramidal au MS (Hoffmann).
Valeur: Lhermitte : SEP, B12, compression. Hoffmann peu spécifique (aussi chez le sujet sain).

Coordination (doigt-nez, talon-genou) & dépistage moteur (Barré, Mingazzini)

Réalisation: Index sur le nez / talon sur le genou opposé. Barré : bras tendus paumes en l'air ≥ 10 s ; Mingazzini : cuisses/genoux fléchis ≥ 5 s.
Positif si: Dysmétrie/tremblement d'action (cérébelleux) ; chute ou creusement asymétrique (déficit pyramidal fruste).
Teste: La coordination cérébelleuse ; un déficit moteur débutant.
Valeur: Manœuvres de dépistage sensibles pour un déficit fruste.

Vertige : HINTS & Dix-Hallpike

Réalisation: HINTS : head impulse + nystagmus + test of skew. Dix-Hallpike : allonger rapidement, tête tournée à 45°.
Positif si: HINTS « central » (head impulse normal, nystagmus changeant, skew présente). Hallpike : nystagmus rotatoire épuisable après latence (VPPB).
Teste: AVC du tronc (HINTS) ; VPPB (Hallpike).
Valeur: HINTS plus sensible que l'IRM précoce pour l'AVC vestibulaire, opérateur entraîné².

Score de Glasgow

Réalisation: Yeux /4 + Verbal /5 + Moteur /6.
Positif si: Coma si ≤ 8.
Teste: La profondeur d'un trouble de conscience.
Valeur: ≤ 8 → protection des voies aériennes ; à répéter (dynamique).

« — » = pas de valeur chiffrée fiable disponible ; beaucoup de signes neurologiques sont spécifiques mais peu sensibles. Kernig/Brudzinski/raideur d'après Thomas 2002³ ; HINTS d'après Kattah 2009². À compléter (reprise EMC/UpToDate à venir).
Signe	Oriente vers	Se	Sp
Central vs périphérique
Babinski	Syndrome pyramidal (central)	—	Élevée
ROT abolis	Atteinte périphérique	—	—
Romberg aggravé yeux fermés	Ataxie proprioceptive	—	—
Syndrome méningé
Signe de Kernig	Méningite	~5 %	~95 %
Signe de Brudzinski	Méningite	~5 %	~95 %
Raideur de nuque	Méningite	~30 %	~68 %
Vertige
HINTS « central »	AVC vestibulaire	Élevée	Élevée

06 — ÉPONYMES

Les noms derrière les signes

Mini-biographies des éponymes cités. Les dates et références princeps n'étant pas données par la source, elles sont issues de connaissances générales et marquées « à vérifier ».

Douglas Argyll Robertson — pupille d'Argyll Robertson

Ophtalmologiste écossais · 1837–1909 (à vérifier)

Décrit une pupille qui « accommode mais ne réagit pas à la lumière », classiquement dans le tabès (neurosyphilis).

Le signe : abolition du réflexe photomoteur avec conservation du myosis à l'accommodation-convergence.

L'article : Argyll Robertson D. Edinb Med J. ~1869 (réf. à vérifier).

Joseph Babinski — signe de Babinski

Neurologue français · 1857–1932 (à vérifier)

Élève de Charcot à la Salpêtrière, d'origine polonaise ; il cherchait des signes objectifs pour distinguer l'organique du fonctionnel.

Le signe (1896) : extension du gros orteil à la stimulation plantaire = atteinte du faisceau pyramidal.

L'article : Babinski J. Sur le réflexe cutané plantaire… C R Soc Biol. 1896 (à vérifier).

Charles Bell — paralysie & signe de Bell

Anatomiste/chirurgien écossais · 1774–1842 (à vérifier)

A décrit la fonction motrice du nerf facial (VII).

Le signe : bascule de l'œil vers le haut lors de la tentative de fermeture, dans la paralysie faciale périphérique (paralysie « de Bell » a frigore).

L'article : Bell C. Philos Trans R Soc. ~1821 (à vérifier).

Paul Broca — aphasie de Broca

Chirurgien/anthropologue français · 1824–1880 (à vérifier)

Localise le langage articulé au pied de la 3e circonvolution frontale gauche (patient « Tan »).

L'aphasie (1861) : réduction non fluente du langage, laborieuse, avec compréhension conservée.

L'article : Broca P. Bull Soc Anat Paris. 1861 (à vérifier).

Charles-Édouard Brown-Séquard — syndrome de Brown-Séquard

Physiologiste franco-mauricien · 1817–1894 (à vérifier)

Pionnier de la physiologie du système nerveux et des glandes.

Le syndrome (~1850) : hémisection médullaire — déficit moteur + proprioceptif homolatéral, thermo-algique controlatéral.

L'article : Brown-Séquard CE, ~1850 (réf. à vérifier).

Jean-Martin Charcot — maladie de Charcot (SLA)

Neurologue français · 1825–1893 (à vérifier)

« Père de la neurologie », fondateur de l'école de la Salpêtrière.

La maladie (~1874) : sclérose latérale amyotrophique — atteinte simultanée du 1er (pyramidal) et du 2e motoneurone.

L'article : Charcot JM, Joffroy A. Arch Physiol. 1869 (à vérifier).

Jules Froment — signe de Froment

Neurologue français · 1878–1946 (à vérifier)

École lyonnaise ; travaux sur le tonus et le nerf ulnaire.

Le signe (~1915) : flexion compensatrice du pouce en serrant une feuille = déficit de l'adducteur (nerf ulnaire). Aussi manœuvre de sensibilisation de la rigidité.

L'article : Froment J. Rev Neurol. ~1915 (à vérifier).

Georges Guillain & Jean-Alexandre Barré — syndrome de Guillain-Barré

Neurologues français · Guillain 1876–1961, Barré 1880–1967 (à vérifier)

Décrivent (avec Strohl) une polyradiculonévrite avec dissociation albumino-cytologique du LCR.

Le syndrome (1916) : paralysie ascendante symétrique avec aréflexie, après un épisode infectieux.

L'article : Guillain G, Barré JA, Strohl A. Bull Soc Méd Hôp Paris. 1916 (à vérifier).

Johann Friedrich Horner — syndrome de Claude Bernard-Horner

Ophtalmologiste suisse · 1831–1886 (à vérifier)

Décrit l'atteinte du sympathique cervical (Claude Bernard en avait posé les bases physiologiques).

Le syndrome (1869) : ptôsis + myosis + énophtalmie (± anhidrose) — atteinte sympathique (ex. Wallenberg).

L'article : Horner JF. Klin Monatsbl Augenheilkd. 1869 (à vérifier).

Woldemar Kernig & Józef Brudziński — signes méningés

Neurologue russe (1840–1917) & pédiatre polonais (1874–1917) (à vérifier)

Deux signes complémentaires de l'irritation méningée.

Les signes : Kernig (~1882) = flexion réflexe des genoux à la flexion des hanches ; Brudzinski (~1909) = flexion réflexe des hanches à la flexion de nuque.

L'article : Kernig W, ~1882 ; Brudziński J, ~1909 (réf. à vérifier).

Jean Lhermitte — signe de Lhermitte

Neurologue français · 1877–1959 (à vérifier)

Neuropsychiatre, travaux sur la moelle et les hallucinations.

Le signe (1924) : décharge électrique le long du rachis à la flexion du cou — atteinte des cordons postérieurs cervicaux (SEP, B12).

L'article : Lhermitte J, et al. Rev Neurol. 1924 (à vérifier).

Robert Marcus Gunn — phénomène de Marcus Gunn

Ophtalmologiste écossais · 1850–1909 (à vérifier)

Décrit le déficit pupillaire afférent relatif.

Le signe : à l'éclairage alterné, mydriase paradoxale de l'œil atteint = atteinte du nerf optique préchiasmatique.

L'article : Gunn RM. Trans Ophthalmol Soc UK. ~1902 (à vérifier).

James Parkinson — maladie de Parkinson

Médecin anglais · 1755–1824 (à vérifier)

Décrit la « paralysie agitante » à partir de six cas observés à Londres.

La maladie (1817) : tremblement de repos, rigidité, akinésie (le terme « maladie de Parkinson » est fixé plus tard par Charcot).

L'article : Parkinson J. An Essay on the Shaking Palsy. Londres ; 1817 (à vérifier).

Moritz Heinrich Romberg — épreuve de Romberg

Neurologue allemand · 1795–1873 (à vérifier)

Auteur d'un des premiers traités systématiques de neurologie.

L'épreuve (~1846) : aggravation de l'instabilité à l'occlusion des yeux = ataxie proprioceptive (décrite dans le tabès).

L'article : Romberg MH. Lehrbuch der Nervenkrankheiten… Berlin ; ~1846 (à vérifier).

Adolf Wallenberg — syndrome de Wallenberg

Neurologue allemand · 1862–1949 (à vérifier)

Décrit finement le syndrome rétro-olivaire et sa corrélation anatomique.

Le syndrome (1895) : infarctus latéro-bulbaire — Claude Bernard-Horner + cérébelleux + anesthésie thermo-algique croisée (face homolatérale, corps controlatéral).

L'article : Wallenberg A. Arch Psychiatr Nervenkr. 1895 (à vérifier).

Carl Wernicke — aphasie de Wernicke

Neuropsychiatre allemand · 1848–1905 (à vérifier)

Localise la compréhension du langage à la région temporale postérieure gauche.

L'aphasie (1874) : langage fluent mais incompréhensible (jargon, paraphasies) avec trouble de la compréhension.

L'article : Wernicke C. Der aphasische Symptomencomplex. Breslau ; 1874 (à vérifier).

07 — SIGNES ABANDONNÉS

Ce que la sémiologie a laissé de côté

Des signes autrefois enseignés, aujourd'hui délaissés — et pourquoi.

Succédanés du Babinski (Oppenheim, Gordon, Schaeffer, Chaddock) désuets

Description: Manœuvres alternatives censées provoquer la même extension du gros orteil (pression sur la crête tibiale = Oppenheim, du mollet = Gordon, du tendon d'Achille = Schaeffer, sous la malléole externe = Chaddock).
Pourquoi abandonnés: Moins fiables et moins sensibles que le Babinski ; n'apportent rien quand le Babinski est franc. Chaddock garde des partisans si la plante est peu stimulable.

Réflexe de Rossolimo désuet

Description: Percussion de la face plantaire des orteils → flexion des orteils, présentée comme signe pyramidal.
Pourquoi abandonné: Peu spécifique, inconstant chez le sujet sain ; supplanté par le trépied ROT/tonus/Babinski.

Réflexes cutanés abdominaux peu utilisé

Description: Contraction de la paroi à l'effleurement de l'abdomen ; leur abolition unilatérale accompagne une lésion pyramidale (utile chez le sujet jeune).
Pourquoi délaissé: Inconstants (obésité, chirurgie, âge, multiparité) donc peu fiables isolément — mais gardent une valeur d'appoint dans la SEP.

Manœuvre de Chvostek peu spécifique

Description: Percussion du nerf facial devant l'oreille → contraction faciale, cherchée dans l'hypocalcémie/tétanie.
Pourquoi nuancé: Présent chez ~10-25 % des sujets sains → faible spécificité ; le dosage de la calcémie a pris le relais.