Aide-mémoire clinique — médecine générale Enfant ≥ 3 ans

Examen neurologique de l'enfant

Trame complète et rapide, à dérouler « au fil de l'eau » — du moins au plus intrusif, en profitant du jeu et de l'observation pour préserver la coopération.

Par le Dr Michaël Rochoy, médecin généraliste à Outreau.

Première version : 2026-06-20Dernière révision : 2026-06-27
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Fil conducteur : observerfaire marcher / jouerexamen segmentaire couché. Toujours interpréter chaque item à l'aune du niveau développemental attendu (voir repères en bas).

Du motif au diagnostic — aiguillage

L'examen ci-dessous répond à « comment examiner ». Ce parcours répond à « que chercher » : partez du motif, le parcours vous mène au diagnostic à évoquer. Cliquez une pastille 🔍 pour la manœuvre et sa valeur.

Sources de l'aiguillage (références primaires) : convulsion fébrile simple1 · syndrome de West2 · amyotrophie spinale3 · Duchenne4 · autisme5 · TDAH6 · méningocoque/purpura7 · encéphalite herpétique8 · migraine de l'enfant9 · tumeur cérébrale10 · paralysie cérébrale11 · Guillain-Barré12 · ataxie aiguë13 · craniosténose vs plagiocéphalie14 · dysraphisme15 · macrocéphalie16 · chorée de Sydenham17 · tics/Tourette18 · dystonie dopa-sensible19 · amblyopie20.

Les trois réflexes de sécurité chez l'enfant.Mesurer et reporter le périmètre crânien sur la courbe — le signe le plus rentable, et le plus oublié. ② Une régression des acquis (l'enfant perd ce qu'il savait faire) n'est jamais banale. ③ Chez le nourrisson, le syndrome méningé classique manque : fièvre + geignement + hypotonie + fontanelle bombante suffisent.

REPÈRES

Repères développementaux par âge

À garder en tête pendant tout l'examen — repères indicatifs (acquisition habituelle, avec variabilité individuelle)212223. Manœuvres et signes classiques de l'examen neurologique pédiatrique2425.

ÉPONYMES

Les noms derrière les signes

Mini-biographies. Les dates et les descriptions d'époque (souvent antérieures à PubMed) sont données de mémoire et marquées « à vérifier » ; les références modernes, elles, sont vérifiées.

Guillaume Duchenne, dit Duchenne de Boulogne

Neurologue français · 1806–1875 (à vérifier)

Né à Boulogne-sur-Mer — à quelques kilomètres d'ici — dans une famille de marins boulonnais, il exerce d'abord comme médecin de ville à Boulogne avant de monter à Paris. Pionnier de l'électrisation localisée et de la photographie médicale.

La maladie : paralysie musculaire pseudo-hypertrophique de l'enfant (1868). Chez un garçon de 3-5 ans : marche dandinante, Gowers, gros mollets → doser les CPK. Le retard diagnostique n'a pas bougé en quinze ans.4
La description : Duchenne GB, Arch Gén Méd, 1868 (à vérifier).

William Richard Gowers — signe de Gowers

Neurologue britannique · 1845–1915 (à vérifier)

L'un des grands cliniciens du National Hospital de Queen Square ; son Manual est resté la bible de la neurologie pendant des décennies.

Le signe : l'enfant, pour se relever du sol, se retourne et « grimpe le long de ses cuisses » — déficit des ceintures.25

William James West — syndrome de West

Médecin généraliste anglais (Tonbridge) · ~1793–1848 (à vérifier)

Un confrère généraliste qui, en 1841, décrit dans une lettre au Lancet les spasmes de son propre fils James — et demande publiquement de l'aide à ses collègues, faute de savoir quoi faire.

Le syndrome : spasmes en flexion en salves + régression + hypsarythmie. Urgence : le devenir développemental dépend du délai de traitement.2
La description : West WJ, « On a peculiar form of infantile convulsions », Lancet, 1841 (à vérifier).

Guido Werdnig & Johann Hoffmann — maladie de Werdnig-Hoffmann

Neurologues autrichien & allemand · descriptions 1891-1893 (à vérifier)

Deux descriptions indépendantes, à deux ans d'intervalle, de la même maladie du nourrisson.

La maladie : amyotrophie spinale type 1 — hypotonie majeure, aréflexie, fasciculations de la langue, et ce contraste qui saisit : l'enfant regarde tout, éveillé, mais ne bouge pas. N'est plus une impasse : le traitement pré-symptomatique change le destin moteur.3

Georges Guillain, Jean-Alexandre Barré & André Strohl

Neurologues / physiologiste français · 1916 (à vérifier)

Décrit au centre neurologique de la VIe Armée, en pleine guerre. Strohl, qui avait réalisé les tracés électriques, a été effacé de l'éponyme par l'usage.

Le syndrome : déficit ascendant avec ROT abolis après un épisode infectieux ; la découverte de 1916, c'était la dissociation albumino-cytologique. Chez l'enfant, la douleur et le refus de marcher sont souvent inauguraux.12

William John Little — maladie de Little

Chirurgien orthopédiste anglais · 1810–1894 (à vérifier)

Lui-même séquellaire d'une poliomyélite (pied bot), il relie en 1861 la diplégie spastique à l'asphyxie et à la prématurité. Freud le contredit : pour lui, la souffrance périnatale était souvent le symptôme d'une anomalie antérieure, pas la cause.

La leçon : Freud avait largement raison — garde-fou contre l'attribution automatique d'une paralysie cérébrale à l'accouchement. Le diagnostic est aujourd'hui possible avant 6 mois d'âge corrigé.11

Robert Bentley Todd — paralysie de Todd

Médecin irlandais · 1809–1860 (à vérifier)

Décrit vers 1849 le déficit qui suit la crise.

Le piège : déficit moteur post-critique transitoire (minutes à heures, < 48 h) — fait porter à tort un diagnostic d'AVC. Chez l'enfant, il fait aussi basculer une convulsion fébrile du côté « complexe ».

Vladimir Kernig & Józef Brudziński — les signes méningés

Médecin russe (1840–1917) & pédiatre polonais (1874–1917) (à vérifier)

Deux manœuvres devenues le réflexe universel devant une fièvre avec céphalées.

La nuance qui compte : leur sensibilité est médiocre, surtout chez le nourrisson — un Kernig et un Brudziński négatifs n'éliminent rien. Chez le nourrisson, l'alerte réelle est : fièvre + geignement + hypotonie + fontanelle bombante. Et les signes « classiques » du méningocoque arrivent tard : douleurs des membres, extrémités froides et coloration anormale apparaissent bien avant.7

Joseph Babinski — signe de Babinski

Neurologue français d'origine polonaise · 1857–1932 (à vérifier)

Élève de Charcot, il décrit en 1896 « le phénomène des orteils ».

Le piège pédiatrique : la réponse en extension est physiologique jusqu'à ~12-24 mois (myélinisation incomplète) — ne pas la lire comme un signe pyramidal chez le nourrisson.
La description : Babinski J, C R Soc Biol, 1896 (à vérifier).

Ernst Moro — réflexe de Moro

Pédiatre autrichien · 1874–1951 (à vérifier)

Le plus connu des réflexes archaïques.

Ce qui compte n'est pas sa présence : c'est son asymétrie (fracture de clavicule, paralysie du plexus brachial) et sa persistance au-delà de ~6 mois (atteinte centrale).

Andreas Rett — syndrome de Rett

Pédiatre autrichien · 1924–1997 (à vérifier)

Sa description de 1966, en allemand, est restée confidentielle jusqu'à ce qu'un article de 1983 la fasse connaître au monde anglophone.

Le syndrome : fille, développement normal puis régression entre 6 et 18 mois — perte de l'usage volontaire des mains remplacé par des stéréotypies de lavage, décélération du périmètre crânien.26

Thomas Sydenham & Georges Gilles de la Tourette

Médecin anglais (1624–1689) & neurologue français (1857–1904) (à vérifier)

Sydenham, « l'Hippocrate anglais » ; Gilles de la Tourette, élève de Charcot — c'est Charcot qui imposa le nom de son élève.

Deux mouvements à ne pas confondre : la chorée de Sydenham (mouvements amples, non suppressibles, après une angine à streptocoque → chercher l'atteinte cardiaque)17 et les tics de Tourette (brefs, stéréotypés, suppressibles un temps, disparaissant dans le sommeil ; thérapie comportementale d'abord).18

Masaya Segawa — dystonie dopa-sensible

Neuropédiatre japonais · 1936–2014 (à vérifier)

Décrit en 1976 une dystonie héréditaire à fluctuation diurne.

Le diagnostic à ne pas manquer : dystonie du membre inférieur qui s'aggrave au fil de la journée, réponse spectaculaire et durable à une faible dose de L-dopa. Souvent étiquetée « paralysie cérébrale » pendant des années — un test thérapeutique change une vie.19
SOURCES

Bibliographie

Peu de sources : cette fiche est un aide-mémoire d'examen, non une revue. Les repères développementaux suivent les références usuelles ci-dessous (carnet de santé/HAS et échelles de développement), et les manœuvres citées (Gowers, Babinski, signes méningés) renvoient à la sémiologie neuro-pédiatrique de référence. Les éléments sans identifiant fiable sont cités en clair, sans PMID/DOI inventé.

  1. Subcommittee on Febrile Seizures, American Academy of Pediatrics. Neurodiagnostic evaluation of the child with a simple febrile seizure. Pediatrics. 2011;127(2):389-394. PMID:21285335Après une convulsion fébrile simple : ni EEG, ni imagerie, ni bilan systématiques.
  2. O'Callaghan FJ, Lux AL, Darke K, et al. The effect of lead time to treatment and of age of onset on developmental outcome at 4 years in infantile spasms. Epilepsia. 2011;52(7):1359-1364. PMID:21668442Syndrome de West : le délai avant traitement pèse sur le devenir développemental — d'où l'urgence.
  3. Crawford TO, Swoboda KJ, De Vivo DC, et al. Continued benefit of nusinersen initiated in the presymptomatic stage of spinal muscular atrophy: 5-year update of the NURTURE study. Muscle Nerve. 2023;68(2):157-170. PMID:37409780SMA traitée avant les symptômes : enfants marchants à 5 ans. L'hypotonie du nourrisson est une urgence.
  4. Thomas S, Conway KM, Fapo O, et al. Time to diagnosis of Duchenne muscular dystrophy remains unchanged: findings from the MD STARnet, 2000-2015. Muscle Nerve. 2022;66(2):193-197. PMID:35312090Le retard diagnostique de Duchenne n'a pas bougé en 15 ans : doser les CPK devant tout retard de marche.
  5. Hyman SL, Levy SE, Myers SM; AAP Council on Children with Disabilities. Identification, evaluation, and management of children with autism spectrum disorder. Pediatrics. 2020;145(1):e20193447. PMID:31843864Recommandation AAP : dépistage systématique à 18 et 24 mois, signes d'alerte, conduite.
  6. Wolraich ML, Hagan JF Jr, Allan C, et al. Clinical practice guideline for the diagnosis, evaluation, and treatment of ADHD in children and adolescents. Pediatrics. 2019;144(4):e20192528. PMID:31570648Recommandation AAP : critères DSM-5, informations issues de deux milieux, comorbidités.
  7. Thompson MJ, Ninis N, Perera R, et al. Clinical recognition of meningococcal disease in children and adolescents. Lancet. 2006;367(9508):397-403. PMID:16458763Les signes classiques arrivent tard : douleurs des membres, extrémités froides et coloration anormale sont précoces.
  8. Whitley RJ, Alford CA, Hirsch MS, et al. Vidarabine versus acyclovir therapy in herpes simplex encephalitis. N Engl J Med. 1986;314(3):144-149. PMID:3001520Encéphalite herpétique : le pronostic dépend du niveau de conscience et du délai — aciclovir sans attendre. (Essai non spécifiquement pédiatrique.)
  9. Oskoui M, Pringsheim T, Holler-Managan Y, et al. Practice guideline update summary: acute treatment of migraine in children and adolescents. Neurology. 2019;93(11):487-499. PMID:31413171Recommandation AAN/AHS sur le traitement de la crise migraineuse de l'enfant.
  10. Shanmugavadivel D, Liu JF, Murphy L, et al. Accelerating diagnosis for childhood brain tumours: an analysis of the HeadSmart UK population data. Arch Dis Child. 2020;105(4):355-362. PMID:31653616HeadSmart : intervalle diagnostique réduit de 14,4 à 6,7 semaines ; signes d'alerte par âge.
  11. Novak I, Morgan C, Adde L, et al. Early, accurate diagnosis and early intervention in cerebral palsy: advances in diagnosis and treatment. JAMA Pediatr. 2017;171(9):897-907. PMID:28715518Paralysie cérébrale : diagnostic possible avant 6 mois d'âge corrigé (IRM + General Movements + HINE).
  12. Korinthenberg R, Trollmann R, Felderhoff-Müser U, et al. Diagnosis and treatment of Guillain-Barré syndrome in childhood and adolescence: an evidence- and consensus-based guideline. Eur J Paediatr Neurol. 2020;25:5-16. PMID:31941581Guillain-Barré de l'enfant : douleur souvent inaugurale, surveillance respiratoire, indications d'IgIV.
  13. Serrallach BL, Orman G, Boltshauser E, et al. Neuroimaging in cerebellar ataxia in childhood: a review. J Neuroimaging. 2022;32(5):825-851. PMID:35749078Ataxie de l'enfant : orientation étiologique. (Revue neuroradiologique, non une conduite de 1re ligne.)
  14. Laughlin J, Luerssen TG, Dias MS; AAP Committee on Practice and Ambulatory Medicine. Prevention and management of positional skull deformities in infants. Pediatrics. 2011;128(6):1236-1241. PMID:22123884Distinguer plagiocéphalie positionnelle (parallélogramme, oreille avancée) et craniosténose (suture fusionnée).
  15. Guggisberg D, Hadj-Rabia S, Viney C, et al. Skin markers of occult spinal dysraphism in children: a review of 54 cases. Arch Dermatol. 2004;140(9):1109-1115. PMID:15381552Ce sont l'association de ≥ 2 marqueurs cutanés et certains marqueurs isolés qui comptent, pas la fossette simple.
  16. Huang J, Sarma A, Little S, et al. Systematic approach to pediatric macrocephaly. RadioGraphics. 2023;43(6):e220159. PMID:37104125Arbre étiologique de la macrocéphalie. (Article de radiologie ; ne remplace pas le suivi des courbes de PC.)
  17. Tariq S, Niaz F, Waseem S, et al. Managing and treating Sydenham chorea: a systematic review. Brain Behav. 2023;13(6):e3035. PMID:37150977Chorée de Sydenham : manifestation du RAA — chercher l'atteinte cardiaque, prophylaxie prolongée.
  18. Pringsheim T, Okun MS, Müller-Vahl K, et al. Practice guideline recommendations summary: treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders. Neurology. 2019;92(19):896-906. PMID:31061208Tics : thérapie comportementale (CBIT) en première intention avant les médicaments.
  19. Wijemanne S, Jankovic J. Dopa-responsive dystonia — clinical and genetic heterogeneity. Nat Rev Neurol. 2015;11(7):414-424. PMID:26100751Dystonie dopa-sensible : fluctuation diurne, réponse spectaculaire à la L-dopa — souvent prise pour une paralysie cérébrale.
  20. Holmes JM, Levi DM. Treatment of amblyopia as a function of age. Vis Neurosci. 2018;35:E015. PMID:29905125Amblyopie : la réponse au traitement dépend de l'âge — d'où l'urgence d'adresser tout strabisme persistant.
  21. Haute Autorité de Santé. Carnet de santé de l'enfant (modèle 2018) et son guide d'accompagnement. HAS / Ministère des Solidarités et de la Santé, Saint-Denis La Plaine. 2018. has-sante.frRepères de développement par âge et examens de suivi obligatoires de l'enfant.
  22. Squires J, Bricker D. Ages & Stages Questionnaires (ASQ-3): a parent-completed child monitoring system. 3e éd. Paul H. Brookes Publishing, Baltimore. 2009.Échelle de repérage du développement (motricité globale/fine, communication, social) par tranches d'âge.
  23. Scharf RJ, Scharf GJ, Stroustrup A. Developmental milestones. Pediatr Rev. 2016;37(1):25-37. PMID:26729779 · doi:10.1542/pir.2014-0103Synthèse des étapes développementales normales et des signaux d'alerte.
  24. Fenichel GM. Clinical Pediatric Neurology: a signs and symptoms approach. 6e éd. Saunders/Elsevier, Philadelphia. 2009.Sémiologie de l'examen neurologique de l'enfant : nerfs crâniens, tonus, réflexes, coordination.
  25. Gowers WR. A manual of diseases of the nervous system. J & A Churchill, London. 1886.Description originale de la manœuvre de relevé du sol (« signe de Gowers ») évoquant une myopathie.
  26. Hagberg B, Aicardi J, Dias K, Ramos O. A progressive syndrome of autism, dementia, ataxia, and loss of purposeful hand use in girls: Rett's syndrome — report of 35 cases. Ann Neurol. 1983;14(4):471-479. PMID:6638958L'article qui a fait connaître le syndrome de Rett hors du monde germanophone.